Berinert 500
Cena i refundacja
Dane: obwieszczenie Ministra Zdrowia w sprawie wykazu leków refundowanych. Ceny urzędowe; apteka może stosować niższą marżę. Nie stanowi porady medycznej.
Odpowiedniki
Leki z tej samej grupy limitowej — Leki stosowane w dziedzicznym obrzęku naczynioruchowym – ludzki inhibitor C1-esterazy. Farmaceuta ma obowiązek poinformować o tańszym odpowiedniku i może go wydać za Twoją zgodą.
- Berinert 15006 921,58 zł
Ceny urzędowe z obwieszczenia MZ. O zamianie decyduje lekarz lub farmaceuta.
ULOTKA DLA PACJENTA Berinert 500 500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań / do infuzji Ludzki inhibitor C1-esterazy Należy zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku. − Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać. − W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty. − Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same. − Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.
Co to jest lek i w jakim celu się go stosuje
Co to jest Berinert Berinert jest lekiem dostępnym w postaci proszku i rozpuszczalnika. Po rozpuszczeniu podawany jest albo we wstrzyknięciu dożylnym, albo we wlewie. Berinert wyprodukowany jest z ludzkiego osocza (jest to płynna część krwi). Jego aktywnym składnikiem jest białko – ludzki inhibitor C1-esterazy. W jakim celu stosuje się Berinert Berinert służy do leczenia i zapobiegania wystąpieniu podczas zabiegów wrodzonego obrzęku naczynioruchowego typu I i II (HAE, obrzęk = opuchnięcie). Obrzęk naczynioruchowy to wrodzona choroba naczyń krwionośnych. Nie jest to choroba alergiczna. Spowodowana jest ona niedoborem, brakiem lub zaburzeniem syntezy ważnego białka zwanego inhibitorem C1-esterazy. Choroba charakteryzuje się następującymi objawami: obrzęk dłoni i stóp, który pojawia się nagle, obrzęk twarzy z wrażeniem napinania, który pojawia się nagle, obrzęk powiek, warg, obrzęk krtani z pojawieniem się trudności w oddychaniu, obrzęk języka, kolkowe bóle brzucha. W zasadzie obrzęk może dotyczyć każdej części ciała.
Informacje ważne przed zastosowaniem leku
Ta część ulotki zawiera informacje, które należy wziąć pod uwagę, zanim rozpocznie się stosowanie leku Berinert. Kiedy nie stosować leku Berinert:
jeśli pacjent ma uczulenie na inhibitor C1-esterazy lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6). Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli występuje nadwrażliwość na jakikolwiek lek lub pokarm.
Ostrzeżenia i środki ostrożności
- jeśli po podaniu Berinert występowały w przeszłości reakcje alergiczne. Profilaktycznie należy zastosować leki antyhistaminowe i kortykosteroidy.
- gdy pojawią się objawy alergiczne lub reakcja anafilaktyczna (ciężkie objawy alergiczne mogą spowodować znacznego stopnia utrudnienie oddychania lub zawroty głowy). Podawanie Berinert musi być natychmiast wstrzymane (tj. przerwanie wstrzykiwania lub wlewu).
- jeśli występował obrzęk krtani. Należy uważnie obserwować pacjenta w miejscu, w którym możliwa jest natychmiastowa interwencja lecznicza (szpital).
- jeśli lek stosowany jest niezgodnie ze wskazaniami i dawkowaniem (np. zespół przecieku włośniczkowego – Capillary Leak Syndrome; CLS). Patrz punkt 4. "Możliwe działania niepożądane". Zawsze należy rozważyć stosunek korzyści do zagrożeń wynikających ze stosowania leku Berinert. Bezpieczeństwo przeciwwirusowe Gdy leki produkowane są z ludzkiej krwi lub osocza, podejmowane są różne czynności mające na celu zabezpieczenie pacjenta przed przeniesieniem czynników zakaźnych. Do metod tych należą:
- odpowiedni dobór dawców krwi i osocza w celu wykluczenia ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych
- badanie każdej donacji i pul osocza na obecność markerów zakażenia. Wytwórcy takich leków w czasie ich produkcji stosują metody inaktywacji lub usuwania wirusów. Pomimo zastosowania wspomnianych wyżej metod, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych po podaniu produktu leczniczego pochodzącego z krwi lub osocza ludzkiego. To ryzyko dotyczy również nieznanych lub nowo odkrytych wirusów i innych czynników zakaźnych. Podjęte środki zabezpieczające są skuteczne w stosunku do otoczkowych wirusów takich jak ludzki wirus upośledzenia odporności (HIV, wirus powodujący AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV, powodujący zapalenie wątroby typu B), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV, powodujący zapalenie wątroby typu C) oraz wirusów bezotoczkowych, takich jak: wirus zapalenia wątroby typu A (HAV, powodujący zapalenie wątroby typu A) i parwowirus B 19. U pacjentów wielokrotnie otrzymujących produkty pochodzące z ludzkiego osocza należy rozważyć zastosowanie szczepień przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B. Każdorazowo, gdy podawany jest Berinert, data podania, numer serii i przetoczona objętość powinny być odnotowane w prowadzonej dokumentacji. Berinert a inne leki
- Należy poinformować lekarza lub farmaceutę o przyjmowaniu innych leków, w tym tych, które dostępne są bez recepty.
- Berinert nie może być mieszany w strzykawce/zestawie do infuzji z innymi produktami leczniczymi ani z innymi rozpuszczalnikami. Ciąża i karmienie piersią
- Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.
- W czasie ciąży i karmienia piersią Berinert powinien być stosowany tylko w przypadku wyraźnie określonych wskazań.
Prowadzenia pojazdów i obsługiwanie maszyn Nie prowadzono badań dotyczących wpływu na zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Ważne informacje o niektórych składnikach Berinert Lek Berinert 500 zawiera 49 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej w każdej w fiolce. Odpowiada to 2,5% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.
Jak stosować lek
Leczenie powinno być rozpoczęte i nadzorowane przez lekarza, który ma doświadczenie w stosowaniu inhibitora C1-esterazy u pacjentów z niedoborami tego białka. Dawkowanie Dorośli Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego: 20 j.m. na kilogram masy ciała (20 j.m./kg m.c.) Przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego: 1000 j.m. na mniej niż 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Dzieci i młodzież Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego: 20 j.m. na kilogram masy ciała (20 j.m./kg m.c.) Przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego: 15 do 30 j.m. na kilogram masy ciała (15-30 j.m./kg m.c.) na mniej niż 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Dawka powinna być dobrana z uwzględnieniem okoliczności klinicznych (np. typ zabiegu i ciężkość schorzenia). Przedawkowanie Nie odnotowano przypadków przedawkowania. Rozpuszczanie i sposób podawania Berinert jest zazwyczaj podawany dożylnie przez pielęgniarkę lub lekarza. Pacjent lub jego opiekun może także podać iniekcję, ale tylko po odbyciu odpowiedniego przeszkolenia. Jeśli lekarz zadecyduje, że pacjent może być poddany terapii domowej, to wówczas udzieli szczegółowych instrukcji. Wymagane będzie prowadzenie przez pacjenta dziennika leczenia, aby udokumentować każde wstrzyknięcie wykonane w warunkach domowych. Dziennik ten powinien być zabrany przez pacjenta na każdą wizytę lekarską. Regularna weryfikacja techniki wstrzyknięcia przez pacjenta lub jego opiekuna będzie przeprowadzana w celu zapewnienia ciągłości odpowiedniego podawania. Wskazówki ogólne
- Proszek powinien być rozpuszczony i pobrany z fiolki w warunkach aseptycznych. Należy używać strzykawkę dołączoną do produktu.
- Przygotowany roztwór powinien być bezbarwny i klarowny. Po przefiltrowaniu lub pobraniu z fiolki (patrz poniżej) i przed podaniem, należy dokładnie obejrzeć roztwór, czy nie zawiera żadnych zanieczyszczeń lub osadu i czy nie nastąpiła zmiana zabarwienia.
- Jeśli roztwór jest mętny lub widoczne są w nim kłaczki lub inne cząsteczki, nie podawać rozpuszczonego leku.
- Lek, który nie został zużyty, a także każda niewykorzystana część składowa zestawu powinna być zniszczona zgodnie z obowiązującymi zasadami. Instrukcje dotyczące utylizacji powinny zostać przekazane przez lekarza prowadzącego. Sposób przygotowania roztworu Nie otwierając fiolek, ogrzać proszek i rozpuszczalnik Berinert do temperatury pokojowej.
Można to osiągnąć pozostawiając fiolki przez 1 godzinę w temperaturze pokojowej lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut. NIE WOLNO poddawać fiolek bezpośredniemu ogrzewaniu. Fiolki nie mogą być ogrzane powyżej temperatury ciała (37°C). Ostrożnie zdjąć wieczka z fiolek zawierających proszek i rozpuszczalnik. Przemyć miejsce wkłucia w korku wacikiem nasączonym alkoholem (każdą fiolkę oddzielnym wacikiem) i pozostawić do wyschnięcia. Rozpuszczalnik może być połączony z proszkiem za pomocą dołączonego zestawu do podawania (Mix2Vial). Należy zastosować się do podanej poniżej instrukcji. 1. Otworzyć opakowanie zawierające Mix2Vial poprzez usunięcie wieczka. Nie wyjmować Mix2Vial z blistra.
1 2. Umieścić fiolkę z rozpuszczalnikiem na równej, czystej powierzchni i mocno przytrzymać. Nie wyjmując z blistra zestawu Mix2Vial nałożyć jego niebieską końcówkę z ostrzem na korek fiolki rozpuszczalnika i naciskając pionowo w dół przebić korek fiolki rozpuszczalnika. 2 3. Przytrzymując krawędź zestawu Mix2Vial ostrożnie zdjąć blister pociągając go pionowo do góry. Należy zwrócić uwagę, aby zdjąć jedynie blister a nie cały zestaw Mix2Vial.
3 4. Umieścić fiolkę z proszkiem na równej i twardej powierzchni. Odwrócić do góry dnem fiolkę z rozpuszczalnikiem i dołączonym do niej zestawu Mix2Vial i wbić w korek fiolki z proszkiem, ruchem pionowo w dół, ostrze przezroczystego końca łącznika. Rozpuszczalnik samoczynnie zostanie przeniesiony do fiolki z proszkiem. 4 5. Jedną ręką chwycić część zestawu Mix2Vial w fiolce zawierającej obecnie roztwór, drugą zaś ręką przytrzymać część łącznika od strony fiolki po rozpuszczalniku i ostrożnie odkręcając oddzielić od siebie obie części łącznika. Usunąć fiolkę po rozpuszczalniku z przyczepionym do niej niebieskim końcem zestawu Mix2Vial.
6. Fiolkę z doczepionym przezroczystym końcem zestawu Mix2Vial, zawierającą roztwór, łagodnie mieszać ruchem wirowym do całkowitego rozpuszczenia leku. Nie wstrząsać.
6 7. Nabrać powietrza do pustej, jałowej strzykawki. Stosować strzykawkę dołączoną do produktu. Trzymając fiolkę z produktem leczniczym pionowo korkiem do góry, przyłączyć strzykawkę do połączenia Luer Lock zestawu Mix2Vial. Wstrzyknąć powietrze do fiolki z produktem.
7 Pobieranie i sposób podawania 8. Przytrzymując tłok strzykawki odwrócić fiolkę wraz ze strzykawką do góry dnem i nabrać roztwór do strzykawki, powoli odciągając tłok.
8 9. Po napełnieniu strzykawki roztworem, mocno uchwycić cylinder strzykawki (utrzymując strzykawkę tłokiem do dołu) odłączyć od niej przezroczysty koniec zestawu Mix2Vial.
9 Sposób podawania Przygotowany roztwór należy podawać powoli dożylnie we wstrzyknięciu bądź wlewie (4 ml/min).
Możliwe działania niepożądane
Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeżeli:
- wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane lub
- wystąpi jakikolwiek objaw nie wymieniony w tej ulotce. U większości chorych po podaniu Berinert działania niepożądane występują rzadko.
Rzadko obserwowano następujące działania niepożądane (częstość występowania 1 lub więcej niż 1 na 10 000 i mniej niż 1 na 1 000 pacjentów):
- W czasie profilaktyki lub leczenia chorych z zespołem przeciekania włośniczkowego (odpływ płynu z małych naczyń do tkanki) istnieje ryzyko zwiększenia częstości tworzenia skrzeplin we krwi np. w czasie lub po zabiegu kardiochirurgicznym przeprowadzonym z użyciem krążenia pozaustrojowego. Patrz punkt 2. "Ostrzeżenia i środki ostrożności".
- Wzrost temperatury ciała, a także uczucie pieczenia i szczypania w miejscu wkłucia do żyły.
- Nadwrażliwość lub objawy alergiczne, takie jak: nieregularne bicie serca, przyspieszone bicie serca, spadek ciśnienia tętniczego, zaczerwienienie skóry, uczucie gorąca i zaczerwienienie twarzy, trudności w oddychaniu, bóle i zawroty głowy, mdłości. Bardzo rzadko (rzadziej niż 1 na 10 000 pacjentów lub pojedyncze przypadki) reakcje nadwrażliwości mogą prowadzić do wstrząsu. Zgłaszanie działań niepożądanych Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa tel.: +48 22 49 21 301 fax.: +48 22 49 21 309 Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.
Jak przechowywać lek
Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Nie stosować Berinert po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i opakowaniu zewnętrznym po skrócie EXP. Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C. Nie zamrażać. Przechowywać fiolkę w zamkniętym opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem. Berinert nie zawiera środków konserwujących, w związku z tym po rozpuszczeniu powinien być natychmiast użyty. Jeżeli roztwór nie został zużyty natychmiast po przygotowaniu, należy go podać nie dłużej niż w ciągu 8 godzin od przygotowania i powinien on być przechowywany wyłącznie w strzykawce.
Numer serii produktu na opakowaniu z zestawem do podawania, opakowaniu zewnętrznym i opakowaniach bezpośrednich jest zapisany po skrócie: Lot. 6. INNE INFORMACJE Co zawiera Berinert Substancja czynna: Ludzki inhibitor C1-esterazy (500 j.m./fiolkę; po rozpuszczeniu 50 j.m./ml). Patrz punkt „Informacje przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby zdrowia”, w celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji.
Substancje pomocnicze: Glicyna, sodu chlorek, sodu cytrynian. Patrz ostatni ustęp punktu 2. „Ważne informacje o niektórych składnikach leku Berinert”. Rozpuszczalnik: Woda do wstrzykiwań Jak wygląda Berinert i co zawiera opakowanie Berinert występuje w postaci białego proszku i rozpuszczalnika, którym jest woda do wstrzykiwań. Przygotowany roztwór powinien być bezbarwny i przezroczysty. Wielkości opakowań Opakowanie z 500 j.m. zawiera: 1 fiolkę z proszkiem (500 j.m.) 1 fiolkę z 10 ml wody do wstrzykiwań 1 system do transferu 20/20 z filtrem Zestaw do podawania (opakowanie wewnętrzne) 1 strzykawkę jednorazowego użytku o pojemności 10 ml, 1 zestaw do wkłucia, 2 waciki nasączone alkoholem, 1 niejałowy plaster Podmiot odpowiedzialny i Wytwórca CSL Behring GmbH Emil – von – Behring – Strasse 76 35041 Marburg Niemcy Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami: Berinert 500 IE Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions-oder Infusionslösung ____________ Austria Berinert 500 ____________________________ Belgia, Cypr, Niemcy, Grecja, Luxemburg, Polska, Berinert 500, 500 IU Powder and solvent for solution for injection/infusion ___________ Bułgaria Berinert 500 IU _________________________ Czechy, Słowacja Berinert _______________________________ Dania, Włochy, Portugalia Berinert 500 IU, injektio/infuusiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten ___________________ Finlandia Berinert 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion _______________ Francja Berinert 500 UI Polvo para solución inyectable y para perfusión ________________ Hiszpania Berinert 500 IU pulver og væske til injeksjons-/infusjonsvæske, oppløsning ______ Norwegia Berinert 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz _________ Węgry Berinert 500 UI, pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă ________ Rumunia Berinert 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje _________ Słowenia Berinert 500 IE, pulver och vätska till injektions-/infusionsvätska, lösning_______Szwecja Berinert 500 IU powder and solvent
for solution for injection/infusion ___________ Wielka Brytania Data zatwierdzenia ulotki: Październik 2021 Informacja przeznaczona wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby zdrowia. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY Aktywność ludzkiego inhibitora C1-esterazy jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnych standardów WHO dotyczących produktów inhibitora C1-esterazy.
Źródło: oficjalna ulotka w Rejestrze Produktów Leczniczych (URPL)
Najczęściej zadawane pytania o Berinert 500
W jakim celu stosuje się lek Berinert 500?
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy typu I i II (hereditary angioedema – HAE). Leczenie i przedzabiegowe zapobieganie stanom ostrym.
Jaka jest substancja czynna leku Berinert 500?
Substancją czynną leku Berinert 500 jest Inhibitor C1-esterazy, ludzki 40,0 – 62,5 J/ml. Kod ATC: B06AC01.
Leczenie powinno zostać rozpoczęte pod kontrolą lekarza doświadczonego w terapii niedoboru inhibitora C-1 esterazy. Dawkowanie Dorośli Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego: 20 j.m. na kilogram masy ciała (20 j.m./kg m.c.) Przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego: 1000 j.m. na mniej niż 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Pełne dawkowanie znajduje się w punkcie 4.2 ChPL.
Kiedy nie stosować leku Berinert 500?
Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.
Czy lek Berinert 500 można stosować w ciąży i podczas karmienia piersią?
Ciąża Istnieje ograniczona ilość danych stwierdzających brak zwiększonego ryzyka związanego ze stosowaniem Berinert u kobiet w ciąży. Berinert jest fizjologicznym składnikiem ludzkiego osocza.
Czy lek Berinert 500 jest refundowany?
Zgodnie z obwieszczeniem Ministra Zdrowia lek Berinert 500 ma poziom odpłatności: ryczałt. Wysokość dopłaty zależy od wskazania i uprawnień pacjenta.
Odpowiedzi pochodzą z oficjalnej ulotki i Charakterystyki Produktu Leczniczego (URPL). Nie zastępują porady lekarza ani farmaceuty.
⚕Dla profesjonalistów — Charakterystyka Produktu Leczniczego (ChPL)Pełna charakterystyka: dawkowanie, interakcje, przeciwwskazania, ostrzeżenia+
4.1. Wskazania do stosowania
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy typu I i II (hereditary angioedema – HAE). Leczenie i przedzabiegowe zapobieganie stanom ostrym.
4.2. Dawkowanie i sposób podawania
Leczenie powinno zostać rozpoczęte pod kontrolą lekarza doświadczonego w terapii niedoboru inhibitora C-1 esterazy.
Dawkowanie Dorośli Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego: 20 j.m. na kilogram masy ciała (20 j.m./kg m.c.) Przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego: 1000 j.m. na mniej niż 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Dzieci i młodzież Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego: 20 j.m. na kilogram masy ciała (20 j.m./kg m.c.) Przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego: 15 do 30 j.m. na kilogram masy ciała (15-30 j.m./kg m.c.) na mniej niż 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Dawka powinna być dobrana z uwzględnieniem okoliczności klinicznych (np. typ zabiegu i ciężkość schorzenia). Sposób podawania Berinert musi być rekonstytuowany zgodnie z informacją podaną w punkcie 6.6. Roztwór po rekonstytucji: - Berinert 500 powinien być bezbarwny i przezroczysty - Berinert 1500 powinien być bezbarwny i przezroczysty do lekko opalizującego. Roztwór powinien być podawany powoli we wstrzyknięciu dożylnym, Berinert 500 może być podany we wlewie (4 ml/min).
4.3. Przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.
4.4. Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania
U pacjentów z potwierdzoną skłonnością do alergii należy profilaktycznie stosować leki antyhistaminowe i kortykosteroidy. Jeżeli wystąpią objawy alergiczne lub reakcja anafilaktyczna, należy natychmiast zaprzestać podawania leku Berinert (tzn. przerwać wstrzyknięcie/infuzję) i rozpocząć odpowiednie leczenie. Postępowanie lecznicze zależy od rodzaju i stopnia nasilenia działań niepożądanych. Powinno zostać włączone leczenie przeciwwstrząsowe zgodne z aktualnymi standardami. Pacjenci z obrzękiem krtani wymagają szczególnej obserwacji z zabezpieczeniem możliwości natychmiastowego intensywnego leczenia w szpitalu. Użycie niezgodnie z zarejestrowanymi wskazaniami lub w leczeniu zespołu przeciekania włośniczkowego (Capillary Leak Syndrome, CLS) nie jest polecane (patrz także punkt 4.8 „Działania niepożądane”). Produkt leczniczy Berinert 500 zawiera 49 mg sodu na fiolkę co odpowiada 2.5% zalecanej przez WHO maksymalnej 2 g dobowej dawki sodu u osób dorosłych. Produkt leczniczy Berinert 1500 zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na fiolkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu. Leczenie domowe i samodzielne podawanie Istnieją ograniczone dane dotyczące podawania tego produktu leczniczego w domu lub samodzielnego podawania.
Potencjalne ryzyko towarzyszące terapii domowej jest związane z samodzielnym podawaniem jak i radzeniem sobie z działaniami niepożądanymi, w szczególności z nadwrażliwością. Decyzja odnośnie zastosowania terapii domowej dla indywidualnego pacjenta powinna być podjęta przez lekarza prowadzącego, który powinien zapewnić odpowiednie przeszkolenie pacjenta oraz weryfikację terapii domowej w odstępach czasu. Bezpieczeństwo wirusowe Standardowe postępowanie zabezpieczające przed przenoszeniem zakażeń poprzez podawanie produktów leczniczych otrzymywanych z krwi lub osocza ludzkiego obejmuje: selekcję dawców, badanie pojedynczych donacji i pul osocza na obecność markerów wirusów oraz zastosowanie skutecznych metod inaktywacji/usuwania wirusów podczas procesu wytwarzania. Pomimo tego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych po podaniu produktu leczniczego pochodzącego z krwi lub osocza ludzkiego. To ryzyko dotyczy nieznanych lub nowo odkrytych wirusów i innych czynników zakaźnych. Podjęte środki zabezpieczające są uważane za skuteczne w stosunku do otoczkowych wirusów takich jak: HIV, HBV, HCV oraz wirusów bezotoczkowych HAV i parwowirusa B 19. U pacjentów regularnie lub wielokrotnie otrzymujących produkty pochodzące z ludzkiego osocza należy rozważyć dodatkowo szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B. Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdorazowym podaniu pacjentowi produktu leczniczego Berinert odnotować nazwę i numer serii produktu leczniczego, aby móc powiązać pacjenta z daną serią leku.
4.5. Interakcje z innymi produktami leczniczymi i inne rodzaje interakcji
Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji.
4.6. Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Ciąża Istnieje ograniczona ilość danych stwierdzających brak zwiększonego ryzyka związanego ze stosowaniem Berinert u kobiet w ciąży. Berinert jest fizjologicznym składnikiem ludzkiego osocza. Z tego powodu nie przeprowadzano badań w kierunku toksyczności Berinert w okresie ciąży i rozwoju płodowego u zwierząt oraz nie należy spodziewać się wystąpienia działań niepożądanych związanych z płodnością oraz rozwojem przed- i pourodzeniowym u ludzi. Dlatego też u kobiet w ciąży Berinert powinien być stosowany tylko w przypadku, jeśli istnieją ścisłe wskazania. Karmienie piersią Nie jest znany stopień przenikania Berinert do ludzkiego mleka, jednak zważywszy jego wysoką masę cząsteczkową prawdopodobieństwo wydzielania z mlekiem matki jest bardzo niskie. Jednakże karmienie piersią u kobiet cierpiących z powodu wrodzonego obrzęku naczynioruchowego jest niewskazane. Biorąc pod uwagę zalety karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści wynikające z terapii Berinert dla matki należy rozważyć czy zalecić zaprzestanie karmienia piersią, czy zaprzestać terapii przy użyciu Berinert. Płodność Berinert jest fizjologicznym składnikiem ludzkiego osocza. W związku z tym nie przeprowadzono badań na zwierzętach dotyczących wpływu na reprodukcję i toksycznego wpływu na rozwój i nie oczekuje się niekorzystnego działania na płodność, rozwój płodu i noworodka u ludzi.
4.7. Wpływ na zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
Berinert nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
4.8. Działania niepożądane
W oparciu o doświadczenia po wprowadzeniu do obrotu i naukowe piśmiennictwo podział reakcji ze względu na częstość występowania przedstawia się w sposób następujący: bardzo często: ≥ 1/10 często: ≥ 1/100 do< 1/10 niezbyt często: ≥ 1/1 000 do < 1/100 rzadko: ≥ 1/10 000 do < 1/1 000 bardzo rzadko: < 1/10 000 (w tym zawarte są pojedyncze przypadki) Działania niepożądane związane z zastosowaniem Berinert występują rzadko.
Zaburzenia naczyniowe: Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania leku: Zaburzenia układu immunologicznego:
Bardzo często
Często
Niezbyt często
Rzadko Rozwój zakrzepicy*
Bardzo rzadko
Wzrost temperatury i/lub reakcje w miejscu wkłucia. Reakcje alergiczne lub Wstrząs anafilaktyczne (np. tachykardia, hiper- lub hipotensja, zaczerwienienie, pokrzywka, duszność, bóle i zawroty głowy, nudności). * w próbach leczenia wysokimi dawkami Berinert w profilaktyce i terapii zespołu przeciekania włośniczkowego (Capillary Leak Syndrome, CLS), przed, w czasie lub po operacji kardiochirurgicznej z użyciem krążenia pozaustrojowego (wskazanie i dawka niezarejestrowane), w pojedynczych przypadkach, zakończoną zgonem. Możliwość przeniesienia czynników zakaźnych przedstawiono w punkcie 4.4. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych: Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.
4.9. Przedawkowanie
Nie zgłoszono przypadków przedawkowania.
Cena i refundacja
Ceny urzędowe z obwieszczenia Ministra Zdrowia w sprawie wykazu leków refundowanych.
Dopłata dotyczy recepty z refundacją. Bez refundacji pacjent płaci pełną cenę detaliczną. Kwota końcowa zależy od posiadanych uprawnień; apteka pozostaje źródłem rozstrzygającym.